???????????? ?????????????? ?? ???????????, ??? ???? ??????????? ?? IX
????????????? ???????? ??????????? ??????? (????, ???????? 200.
? ????? ????????????? ????????? ?????, ?? ????????????? ????????????? ??????????
????? (???) ?? ???????????? ??????????? ??????????? (???).
?????? ???????????? ??????????????.
? ?????? ????? ???????????? ??? ????????? ???????????? ??? 2008 ????.
??????????.
?????????????? - ????????? ????????, ??? ???? ???????????? ???? ?????????? ???
????????????? ?????????, ? ??? ?? ????????? ????????? ???????? ?????, ????????????,
?????????? ?????? ? ?????????? ?????????????? ?????.
???? (????????) ???:
I. ???? (????????????? ???);
II. ???? (??????????? ???);
III. ???? (??????????? ????????? ??????? ????????);
IV. ???? (???????????? ???);
V. ???????????????:
1) ???????????? ???????;
2) ?????-?????????? (??? ????????);
??? ???? (????????) ???, ? ???? ?????, ??????????? ??:
?. ???????/???????? (?????????):
1.???????????????? ????? ???????;
2. ?????? ????????????:
?. ? ??????? ?????: ??????? ????? ???????????, ????????????,
????????????? ??????, ???????????? ?????????? (RyR2), ?????
????????? ????? ? ?.?.;
?. ??????????????? ???;
?. ??????? ???????????:
• ????????? ??????????? ?????????:
• II ???? - ??????? ????? (Pompe’s disease);
• III ???? – ??????? ????? (Forbes diseases);
• ??????? ?????? (Danon disease);
• ???????????? ??????? ???????????:
• ??????? ??? ??????? ?????????-????? (Anderson-Fabry
disease),
• ??????? ??????? (Hurler’s syndrome ??? Hurler-Pfaundler
syndrome);
• ????????? ??????????? ?????? ??????;
?. ?????????/?????? (???????????):
?. ???????????;
?. ?????? ????????????:
• ???????? ??? (? ???? ????? ?????????? ??????????????,
??????????? ????????? ? ?.?.);
• ?????????? ???;
• ??????????? (??????????)???: ??????? ???????, ??????,
??????????????, ?????????????? ? ?.?.;
2
• ?????????? ???;
• ???????????????;
• ????????????? ???;
• «????????? ?????»;
• ??? ? ?????, ?????? ???? ???????? ?? ???????????????
???????? ??????;
• ???????? ???/????????? *.
???? ???????????, ?? ????????????? ???????? ? ??????? ??? ?????????? ????????? ?
?????? ???:
I. ????????????? ??? ????????? ???:
1) ??????? ?????? (Noonan’s syndrome);
2) ??????? ??????? (LEOPARD syndrome ??? cardiomyopathic lentiginosis);
3) ??????? ???????? (Friedreich’s ataxia);
4) ??????? ???????-????????? (Beckwith-Wiedermann syndrome ??? EMG
syndrome);
5) ??????? ????? (Swyer’s syndrome).
II. ???????? ?????? ??????? - «???????????»:
1) ??????? ??????????? ????????? QT (LQTS);
2) ??????? ???????;
3) ??????? ??????????? ????????? QT (SQTS);
4) ??????? ??????? (Lenegre);
5) ?????????????????? ?????????? ?????????? ?????????? (CPVT);
6) ????????? ??????? ???’???????? ???????? ?????? ?????? (Asian SUNDS).
* - ???????? ???/????????? – ????????? ????????? ? ??????????? ?????? ???????? ?? ???
??????????? ???????????? ?????? ? ???????? ????????.
???????????? ???????????.
? ?? ?????? ????????? ????????????, ?? ???? ???????? ?? VI ???????? ???????????
??????? (????, 2000). ?????????? ??????? ?????? ???????? ????????????? ??? ?? ??? ?
??????????? ??????????? ?? ????????? ???.
??????????.
????????? - ???????? ????????? ?’??? ?????????? ?????????, ??? ?????????? ?????????????
??? ??????????????? ????? ?????? ????????? ??????? ?????? ???? ????????, ?? ??????????? ?
??????????? ?????????? ??? ??????????? ??????? ?????.
I. ??????:
1) ??????? - I40;
2) ?????????? - I40.10;
3) ????????? - I51.4;.
4) ??????????????? - I51.4
II. ?????????:
3
1) ? ???????????? ?????????? I40, I41 (??????????? - I40, ????????????? - I41.0, ???????? -
I41.1, ???????????? - I41.2, ??? ????? ????????????? - I41.8;
2) ??????????? ????????? - I40.9.
III. ???????????? ??????????? ??????????? (?? ?????? ?????????????????? ??????? (???)):
1) ?????????????;
2) ?????????????;
3) ????????????????;
4) ???????????????.
IV. ???????????:
1) ?????????? - I40.1;
2) ???????? - I40.8.
V. ???????? ???????? *:
1) ??????;
2) ????????? ????????;
3) ??????.
VI. ???????????: ????????? ????????? ????? ? ???????????, ????????????? ?? ????.
VII. ??????? ?????????????: 0-III ??????, I-IV ??.
* - ?????? ??????? – ????????? ?????????? ????????? ??? ?????????? ???????? ?? ??????????
??????????? ??????? ?????, ??? ??????? ??????????? ???????? ????????? ????? ??
???????????, ?? ?-0 ??????;
????????? ???????? – ?????????? ??? ???????? ????????? ? ????????? ??????????? ????????
????? ?? ???????? ?????????? (??? ??? ??????????) ??????????? ??????? ?????,
??? ??????? ??????????? ???????? ????????? ????? ?? ???????????, ?? ?-???
??????;
?????? - ????????? ???????? ????????? ?? ??????????????, ???????? ??????????? ???????????
??????? ????? ?? ???????? ?? ?? ?-? ??????, ? ??????? ??????????? ???????????
????????? ????? ?? ???????????.
? ??’??????? ????????????? ??? ?? ??? ????????? ????????? ?? ?????????? ??? ???
??????????? ??????????? ? ????????? ???????? (L.T Cooper., et al. 2007).
• ??? ???? ????????? ? ???????? ??, ??? ??????????? ??? ????-???? ?????? ?:
1. ????????????? ????? ??? ??? ????? ?? ??????????? ? ??????????? ????????????
??? ??????????? ??? ???????????? ??;
2. ????????????? ??? 2-? ?????? ?? 3-? ???????, ??????????? ? ?????????? ?? ??
???????????????:
?. ????????? ??????????? ???????? ????????? ?????,
?. ????????? ??-??????? II ??????? ???? ????? II ??? ??-??????? III ???????;
?. ???????????? ???????????? ????????? ??????? ???????? 1-2 ??????.
3. ????????????? ????? ??? 3 ??????, ??????????? ? ?????????? ?? ??
???????????????:
?. ????????? ??????????? ???????? ????????? ?????,
?. ????????? ??-??????? II ??????? ???? ????? II ??? ??-??????? III ???????;
?. ???????????? ???????????? ????????? ??????? ???????? 1-2 ??????
4. ????????? ?? ???? ???? ????????? ??? ?????????? ????? ???????????? ?
??????????? ? ???????? ?? ????????? ??????? ? ???????????.
• ??? ???? ???? ???????? ? ???????? ???????? ??, ??? ??????????? ??? ????-???? ?????? ?:
1) ????????????? ??? 2-? ?????? ?? 3-? ???????, ??????????? ? ?????????? ?? ??
?? ???????????????: ????????? ??????????? ???????? ????????? ?????,
????????? ??-??????? II ??????? ???? ????? II ??? ??-??????? III ???????, ?
???????????? ???????????? ????????? ??????? ???????? 1-2 ??????.
4
2) ????????????? ????? ??? 3 ??????, ??????????? ? ?????????? ?? ?? ??
???????????????: ????????? ??????????? ???????? ????????? ?????, ?????????
??-??????? II ??????? ???? ????? II ??? ??-??????? III ???????, ? ????????????
???????????? ????????? ??????? ???????? 1-2 ??????.
3) ????????????? ????? ??? 3 ??????, ??????????? ? ?????????? ?? ?? ??
???????????????: ????????? ??????????? ???????? ????????? ?????, ?????????
??-??????? II ??????? ???? ????? II ??? ??-??????? III ???????, ? ????????????
???????????? ????????? ??????? ?? ??????? 1-2 ??????.
• ?? ?????????? ??? ???? ???? ????????? ? ???????? ???????? ????????? ???????????
??????? ??? ??????? ??????.
Наверх страницы